Детский церебральный паралич (ДЦП) - причины возникновения

Детский церебральный паралич (ДЦП) - полиэтиологическое заболевание мозга, развивающееся в период его внутриутробного созревания, в период родов или новорожденности и проявляющееся различными формами двигательных, психических и речевых нарушений. Основным фактором, определяющим клинические, особенности ДЦП, является поражение мозга на самых ранних этапах его развития, в период его глубокой морфологической и функциональной незрелости.

Раннее поражение мозга обусловливает генерализацию патологических изменений в мозге, вызванных действием вредности; пренатальную и постнатальную дизонтогению; возможность широкого развития компенсаторных механизмов в процессе восстановительной терапии. Тяжесть клинических проявлений заболевания в - значительной степени зависит от времени действия вредности и характера осложнений в родах.

Среди множества факторов риска, способных вызвать задержку и патологию развития мозга, основные причины возникновения - инфекции и токсико-аллергические реакции. При поражении мозга плода вирусной, бактериальной, паразитарной инфекциями возникают менингоэнцефалиты, которые могут закончиться еще до рождения ребенка, внутриутробно, и тогда в постнатальном периоде клинические проявления заболевания будут связаны с наличием резидуальных изменений в мозге ребенка, что приведет впоследствии к развитию ДЦП.

Однако энцефалит, менингоэнцефалит, как это показывают наблюдения многих исследователей, может не закончиться к моменту родов и продолжаться в течение ближайших месяцев, а иногда и нескольких лет после рождения. В подобных случаях резидуальные явления после механической травмы, асфиксии сочетаются с воспалительными и определяют характер клинической картины заболевания. Инфекция может стать пусковым механизмом для развития аутоиммунных реакций в нервной системе, обусловливающих в дальнейшем деструктивно-атрофические процессы в мозге и ДЦП соответственно.

Внутриутробное повреждение мозга может быть связано и со многими другими, факторами: несовместимостью крови матери и плода по системе АВО, нарушением питания матери, экстрагенитальными ее заболеваниями, алкогольной, лекарственной и другими видами интоксикации. На этом фоне часто возникают внутриутробная и родовая асфиксия, черепно-мозговая травма, субдуральное, субарахноидальное или интрацеребральное кровоизлияние с последующим развитием - некротических, атрофических процессов в тех областях, где была нарушена целость сосудов, и в более отдаленных. У плодов, перенесших внутриутробно гипоксию, может развиться асфиксия в родах, метаболический ацидоз, резко утяжеляющие состояние внутриутробного плода, а затем новорожденного. Вовремя родов вследствие резкого сгибания шеи плода, приведения к груди его головы под напором родовых потуг может произойти травматизация шейного отдела позвоночника и спинного мозга, что в дальнейшем отражается в клинических проявлениях заболевания.

Полиэтиологичность ДЦП не исключает его четкой нозологической сущности, оправданной, тем, что независимо от первопричины, действующей в период внутриутробного развития или новорожденности, нарушается формообразование мозга и его дальнейшее развитие. Знание характера этих причин и основных типов вызываемых ими нарушений необходимо для понимания патогенеза заболевания на разных этапах его течения, а отсюда - профилактических мер и восстановительной терапии.

Классификация К. А. Семеновой, выделяет следующие формы детского церебрального паралича: спастическая диплегия, двойная гемипдегия, гиперкинетическая, атонически-астатическая, гемиплегическая или гемипаретическая формы.

Спастическая диплегия

Спастическая диплегия или синдром Литтля - основные симптомы ДЦП, впервые описанного английским акушером Литтлем в 1853 году, - спастические парезы преимущественно нижних конечное тей. Поражаются верхние отделы передних центральных извилин и особенно парацентральные дольки. У больных детей наблюдается резкое, повышение мышечного тонуса в приводящих мышцах бедра и разгибателях. Ноги ребенка приведены одна к другой, часто перекрещены, стопы согнуты. В меньшей степени страдают верхние конечности, особенно проксимальные отделы их. Движения в кистях, как правило, сохранены. В некоторых случаях наступает поражение черепных нервов в виде косоглазия, сглаженности носогубных складок, отклонения языка в сторону. Чувствительность обычно не нарушена, функция тазовых органов не страдает. Сухожильно-надкостничные рефлексы повышены, особенно на ногах, вызываются патологические рефлексы группы Бабинского и Россолимо. У 20-30% больных наблюдаются гиперкинезы характера атетоза или хореоатетоза, особенно в дистальных отделах верхних конечностей. Они усиливаются во время движений и при волнении, они уменьшаются в покое и исчезают во сне.

По данным М.Н. Никитиной, имеется вторичная задержка психического развития. Психика при синдроме Литтля страдает меньше, чем при других формах ДЦП. У ряда больных наблюдаются эпилептические припадки. Болезнь проявляется уже в первые дни после родов: дети малоподвижны при пеленании и купании, при попытке согнуть или разогнуть ножки отмечается резкое сопротивление из-за высокого мышечного тонуса. Запаздывает развитие статических функций: дети поздно начинают держать головку, сидеть - стоять, при стоянии опираются только на пальчики. При не тяжелых формах и длительном лечении больной начинает к 3-5 годам ходить. Во время ходьбы ноги максимально разогнуты, прижаты одна к другой, колени трутся друг о друга, ребенок ходит только на кончиках пальцев. Могут наступить контрактура в коленных и голеностопных суставах, деформация стоп, и ходьба становится невозможной. При лечении таких больных приходится прежде всего бороться с контрактурами.

Гемиплегическая или гемипаретическая форма

Гемиплегическая или гемипаретическая форма - одна из наиболее частых форм ДЦП, которая обычно развивается после внутриутробных поражений в последние месяцы беременности, а также вследствие инфекционных заболеваний нервной системы - энцефалиты, менингоэнцефалиты или черепно-мозговые травм, перенесенных в раннем постнатальном периоде.

Основные симптомы: клинически выявляется нарез или паралич одной половины тела преимущественно страдает рука. Мышечный тонус избирательно повышен в сгибателях и приводящих мышцах ноги. Паретические конечности находятся в положении Вернике-Манна. На стороне пареза повышены сухожильные рефлексы, определяются патологические пирамидные Знаки. Часто наблюдаются содружественные движения - синкинезий в виде поднятия пораженной руки вверх при любом физическом напряжении, а также больших размашистых движений ею при ходьбе. Нередко активные движения в ноге восстанавливаются почти полностью и остается только парез руки. Парализованные конечности отстают в росте - кости, мышцы.

Часто обнаруживаются легкие изменения глазодвигательного, лицевого, подъязычного нервов. Чувствительность страдает редко. При локализации патологического процесса в левой гемисфере у правшей могут развиться нарушения речи по типу моторной алалии, дизартрии. У более чем половины больных наблюдаются гиперкинезы атетозного или другого хореические, миоклонические и другого характера. У большинства больных выражены нарушения психики со снижением интеллекта - у 25-30% от дебильности до идиотии. Часто появляются эпилептические припадки, наличие которых ведет к дальнейшему снижению интеллекта и изменению личности. Дети обучаемы и адаптируются к труду.

Атонически-астатическая форма

При атонически-астатической форме "синдром Ферстера" в отличие от других отмечаются низкий мышечный тонус и нарушение координации движений. Клинические симптомы ДЦП проявляются очень рано. У новорожденных отсутствует физиологическое повышение мышечного тонуса в сгибателях верхних и нижних конечностей, появляется горизонтальный нистагм, который остается выраженным в течение длительного срока.

Такие больные поздно начинают стоять и ходить. Движения у них порывистые, чрезмерные, неловкие, некоординированные. Походка шаткая, неуверенная, с широко расставленными ногами. В некоторых случаях наблюдаются слабо выраженные гиперкинезы характера атетоза или хореоатетоза. Сухожильные рефлексы могут быть живыми с наличием патологических пирамидных знаков.

Часто - 60%, отмечаются нарушения речи - скандированная вплоть до невозможности говорить, а также изменения психики - 55% типа дебильности или имбецильности.

Гиперкинетическая форма

Гиперкинезы часто наблюдаются при различных формах детских церебральных параличей. Однако в ряде случаев они являются клинически ведущими и тогда говорят о детских церебральных гиперкинезах. Выделяют следующие формы: врожденный двойной атетоз, врожденная двойная хорея, врожденная экстрапирамидная ригидность, заболевания с атипичными гиперкинезами, заболевания, при которых сочетаются параличи, спастика и другие симптомы. В большинстве случаев этиологический фактор - билирубиновая энцефалопатия.

Патологоанатомические изменения обнаруживаются в стриопаллидарной системе. Клинические симптомы у новорожденных - гиперкинезы и нарушения мышечного тонуса, чаще в сторону диффузного его повышения - экстрапирамидная ригидность. В некоторых случаях в состоянии покоя мышечный тонус нормальный или даже несколько снижен, однако он резко повышается во время активных движений. Частая форма детских церебральных гиперкинезов - двойной атетоз, при котором гиперкинезы атетозного характера более выражены в мимической мускулатуре лица, дистальных отделах рук и ног, но захватывают нередко и туловище. Изменения интеллекта и эпилептические припадки обнаруживаются реже, чем при других формах детских церебральных параличей. Дизартрии отмечаются у 90% больных. Двойной атетоз, как и другие формы, детских церебральных гиперкинезов, возникает вследствие поражения нервной системы в антенатальном периоде.

Двойная гемиплегия

Двойная гемиплегия - это тетрапарез, при котором руки поражены так же тяжело, как и ноги, или еще тяжелее. Всегда преобладает ригидность мышц, усиливающаяся под влиянием сохраняющихся на протяжении многих лет тонических рефлексов - шейного и лабиринтного. Эти тонические рефлексы у здорового ребенка исчезают на протяжении первых недель жизни.

Установочные выпрямительные рефлексы у новорожденных с детским церебральным параличом в форме двойной гемиплегии совсем или почти не развиты как и произвольная моторика.

В последствии эти дети не сидят, не стоят и не ходят. Как правило, у них наблюдаются олигофрения в степени тяжелой дебильности, имбецильности или даже - идиотии, тяжелая дизартрия или анартрия.

До 2-3 лет если нет глубоких нарушений психики, следует лечить ребенка в условиях специализированных стационаров, так как иногда возможна трансформация двойной гемиплегии в спастическую дйплегию.


Основываясь на клинических проявлениях, К. А. Семенова выделяет три стадии течения ДЦП.

Первая стадия - острые нарушения гемо- и ликвородинамики, возникшие в процессе родов, могут вызвать значительные нарушения регуляции тонуса мышц по типу экстензорной ригидности, подавить активность врожденных двигательных рефлексов, что нередко рассматривается как важнейшие признаки развивающегося детского церебрального паралича. Однако справедливым является и указание ряда авторов, что нередко дети с этими нарушениями деятельности нервной системы, в дальнейшем, когда острые явления, вызванные перенесенной катастрофой в родах, стихали, оказались практически здоровыми.

Негрубые нарушения мозгового кровообращения, родовая травма или асфиксия, возникшие в связи с той или иной акушерской патологией, у внутриутробного здорового плода могут вызывать задержку физического и психического развития в первые месяцы жизни ребенка. В дальнейшем у них может наступить полная или почти полная компенсация вызванных нарушений в деятельности мозга ребенка. Постепенно, к 2-4-му месяцу, а иногда и ранее, оживляются врожденные двигательные рефлексы, в то время как тонические рефлексы - шейный и лабиринтный, постепенно исчезают. Показательны отсутствие тенденции к нарастанию тонических рефлексов у ребенка и постепенное становление статики и локомоции. В то же время начинают развиваться ориентировочные первичные зрительные и слуховые реакции, появляется комплекс оживления,

В связи с тем, что развитие нервной системы происходит поэтапно, на каждом новом этапе ее развития может быть выявлено нарушение той или иной функции, что определяется временем созревания этой функции. При ранее описанных преходящих расстройствах следует ставить диагноз: остаточные явления родовой травмы, или перенесенного нарушения мозгового кровообращения, или перинатальной энцефалопатии. Этот диагноз поможет правильно ориентироваться врачу, если у ребенка на 2-3-м году жизни выявятся нарушения психического развития - например, психоорганический синдром, судорожные припадки, корковые расстройства, препятствующие его обучаемости и т. д. Если не будет указаний на перенесенную в родах катастрофу, причины возникновения этих нарушений деятельности мозга останутся скрытыми.


Для установления диагноза детский церебральный паралич в первые недели жизни целесообразно учитывать следующие симптомы - помимо общеизвестных:

1) со стороны двигательной системы:

- диссоциация между продолжающими нарастать тоническими шейными и лабиринтными рефлексами и слабо развивающимися, развивающимися неполноценно или вовсе  не  развивающимися врожденными двигательными рефлексами;

- недоразвитие, а часто и неправильное формирование ягодичных мышц. Они дряблые, по консистенции на поминают проколотый мяч. От степени выраженности этого симптома зависит тяжесть течения заболевания в дальнейшем;

- икроножные мышцы уплотнены, смещены к подколенным ямкам, пяточные сухожилия удлинены;

- пяточные кости недоразвиты, часто развиты асимметрично. На той стороне, где она развита слабее, двигательная патология в дальнейшем оказывается более выраженной;

- очень рано, иногда к концу 2-го месяца жизни, формируется функциональный кифоз или кифосколиоз в поясничном и нижнем грудном отделах позвоночника;
- кожно-мышечная складка между I и II пальцами кисти укорочена;

2) нарушение строения артикуляционного аппарата - высокое нёбо, относительно небольшой объем ротовой полости, большой, малоподвижный язык, отсутствие его конфигурации;

3) отсутствие или недостаточность первичных зрительных и слуховых реакций, появление которых отмечается у здорового ребенка уже в первые недели жизни;

4) отсутствие или недостаточность примитивных эмоциональных реакций входящих в состав «комплекса оживления» у детей первых недель жизни.


Подобные симптомы позволяет поставить диагноз детский церебральный паралич, причем вероятность ошибки сравнительно невелика.

Вторая стадия - условно называемая резидуальной, продолжается в зависимости от формы и тяжести заболевания от нескольких месяцев до 3-4 лет. Она очень коротка при двойной гемиплегии, тяжелой спастической диплегии и быстро переходит в конечную резидуальную стадию.

Резидуальная стадия детского церебрального паралича характеризуется тем, что при остающихся активными тонических рефлексах - их активность может продолжать нарастать, установочные рефлексы не формируются или формируются лишь их элементы, произвольная моторика резко задерживается в своем развитии. Нарастают и патологические синергии, определяющие в совокупности с тоническими и патологически развивающимися установочными рефлексами формирование патологического двигательного стереотипа. Контрактуры, появляющиеся в этой стадии Заболевания, как и сколиоз, еще функциональные, но уже начинают формироваться органические контрактуры, особенно в голеностопных и тазобедренных суставах.

Нарушается развитие первичных слуховых и зрительных реакций, слухового и зрительного внимания. На основе имеющихся двигательно-кинестетических начинает формироваться нарушение оптико-пространственного гнозиса, схемы тела, праксиса, стереогноза. Нарушение психического развития усугубляется формирующейся речевой патологией. Отсутствие или слабость контактов с окружающими усугубляет задержку психического развития.

Третья стадия - условно называемая конечной, характеризуется окончательным оформлением патологического двигательного стереотипа, организацией контрактур и деформацией на основе неврологических синдромов, развертывающихся в течение первых стадий заболевания.