Перинатальная энцефалопатия

Перинатальная энцефалопатия - заболевание, характеризующееся расстройством функционирования центральной нервной системы новорожденных детей первых дней жизни.

В течение перинатального поражения нервной системы ребенка условно выделяются следующие периоды: острый - первые 7-10 дней, подострый - ранний восстановительный от 11 дней до 4 мес, восстановительный - поздний от 4 мес до 1-2 лет, период остаточных явлений - после 2 лет. Изменения со стороны центральной нервной системы у новорожденных в остром периоде отображают в основном общемозговые нарушения, тогда как симптомы локального поражения мозга отступают на второй план и могут клинически не проявляться.

В определении и оценке степени неврологических нарушений у новорожденных детей особенно важное значение имеют данные анамнеза. Тщательный анализ факторов риска позволяет получить представление об условиях формирования плода, характере и тяжести церебральных нарушений. Следует отметить, что отсутствие выраженных неврологических нарушений у новорожденного ребенка с неблагоприятным анамнезом внутриутробного развития и рождения не может быть основанием для исключения более позднего развития выраженных неврологических изменений.

В остром периоде по степени тяжести неврологических расстройств выделяют три клинические формы перинатальной энцефалопатии: легкую, среднетяжелую, тяжелую.

Перинатальная энцефалопатия легкой формы

У новорожденных с легкой формой поражения центральной: нервной системы антенатальный период развития протекает обычно благоприятно. В процессе рождения отмечается кратковременное воздействие асфиксии - до 5 мин, оценка по шкале Апгар 7-6 баллов. При этой форме перинатальной энцефалопатии наблюдаются функциональные расстройства нервной деятельности - синдром повышения рефлекторной возбудимости, которые чаще бывают связаны с преходящим нарушением гемиликвородинамики и исчезают к 2-4 нед жизни ребенка. В основе этих нарушений обычно лежат кратковременные гипоксические воздействия, сочетающиеся с влиянием родового стресса. Исходя из современных представлений, можно считать, что у этих больных наступает ослабление и без того нестойких морфофункциональных связей коры с нижележащими отделами мозга, происходит усиление деятельности подкорковых образований - одновременной активизацией восходящих влияний ретикулярной формации стволовых отделов мозга.

Перинатальная энцефалопатия среднетяжелой формы

Энцефалопатии У большинства новорожденных - этой группы асфиксия при рождении более длительная - 5-10 мин. Тяжесть состояния по шкале Апгар оценивается 5 баллами. Анализ антенатального и интранатального периодов развития указывает на наличие ряда вредных факторов с частыми осложнениями беременности и родов у матери. Некоторые дети рождаются с помощью акушерских пособий - щипцы, вакуум-экстрактор.

При этой форме поражения у новорожденных может наблюдаться синдром общего угнетения и гипертензивно-гидроцефальный. В клинической картине на первый план выступают отечно-геморрагические явления мозговой ткани, сопровождающиеся чаще угнетением центральной нервной системы, появлением локальной неврологических симптомов и судорог. У некоторых детей указанные нарушения возникают не сразу, а на 3-5-е сутки и наблюдаются до 1-2 мес. В неврологическом статусе у новорожденных с гипертензивно-гидроцефальным синдромом преобладают симптомы возбуждения и выраженные ликвороциркуляционные изменения.

Перинатальная энцефалопатия тяжелой формы

Тяжелая форма перинатальной энцефалопатии часто характеризуется наличием синдрома прекоматозного или коматозного состояния. Тяжесть поражения центральной нервной системы обусловлена антенатальной, интранатальной; и постнатальной гипоксией с развитием генерализованного отека мозга. Гипоксическое влияние часто сочетается с резким механическим воздействием в процессе родов, что приводит к массивным внутричерепным кровоизлияниям. Нередко у этих детей наблюдается пренатальная отягощенность токсико-инфекционными и другими факторами. Оценка по шкале Апгар при рождении у больных этой группы 4-1 балл. Тяжесть состояния таких детей отмечается с первых часов жизни и часто значительно нарастает в ближайшие дни.

Длительность неврологических и лабораторных изменений при синдроме прекоматозного и коматозного состояния исчисляется от нескольких дней до нескольких недель, а остаточных явлений - значительно больше.

Кровоизлияние в головной мозг

В процессе родов на плод и его центральную нервную систему оказывает влияние целый комплекс вредных воздействий, в результате которых наступают значительные нарушения кровообращения и циркуляции ликвора. При этом нередко создаются условия для кровоизлияний в мозг и его оболочки, что служит основой для развития перенатальной энцефалопатии. Среди ведущих, внутричерепных кровоизлияний следует выделить следующие: механические воздействия, гипоксию, биохимические нарушения, гематологические факторы, инфекцию и др. Наиболее частой причиной кровоизлияний являются механические воздействия, оказывающие повреждающее влияние на мозг плода в период его изгнания. При прохождении головки через костное кольцо происходит натяжение дубликатур твердой мозговой оболочки, большого серповидного отростка, мозжечкового намета.

При этом возможны грубые нарушения структуры мозга и его оболочек, могут наблюдаться множественные более мелкие кровоизлияния, совместимые с жизнью. При травматическом - повреждении кровоизлияния могут локализоваться в оболочках, веществе и желудочках мозга, располагаясь как субтенториальнр, так, и супратенториально. Возможны кровоизлияния в оболочках и веществе спинного мозга.

Гипоксия так же может вызвать нарушение мозгового кровообращения, приводящее к кровоизлиянию. Для гипоксического воздействия патогномоничны равномерно выраженные диффузные расстройства кровообращения с мнежественнымй, чаще мелкими кровоизлияниями; диапедезными, которые нередко носят характер субарахнои-дальных и субэпендимальных. Следует отметить, что при субэпендимальных возможно последующее кровотечение внутрь боковых желудочков. При острых гипоксических состояниях бывают диффузные обширные внутричерепные кровоизлияния.

Биохимические нарушения, возникающие в результате резких метаболических расстройств, например при острой дисфункции надпочечников, приводят к изменению гомерстаза, состояния симпатико-адреналовой системы, сосудистой проницаемости. При этом обычно возникают множественные мелкие и крупные кровоизлияния в оболочках мозга и его веществе, а также в других органах. Возникновению внутричерепных кровоизлияний могут способствовать нарушения гематологических факторов новорожденного: тромбоцитопения - чаще вследствие аутоиммунных и изоиммунных процессов во время беременности, недостаточность кроветворения в печени, нарушения свертываемости крови, повышенная склонность к кровотечениям - недостаток протромбина, проконвертина, фактора X и др.

Внутриутробно перенесенные инфекции, особенно нейроинфёкции, изменяют сосудистую проницаемость и нередко вызывают нарушение мозгового кровообращения, что также может привести к кровоизлиянию и как следствие перенатальной энцефалопатии.

Внутриутробные повреждения мозга

Внутриутробные повреждения мозга, занимают отдельное положение в классификации перинатальных энцефалопатий, они как правило, являются результатом действия комплекса вредных факторов в период беременности, что нередко удается установить по анамнезу. Чаще речь идет о сочетанных повреждениях центральной нервной системы и костно-мышечной, сердечно-сосудистой, глаз. В некоторых случаях врожденный порок развития мозга, или его недоразвитие может быть единственным проявлением нарушений в процессе эмбриогенеза. Следует отметить, что у детей могут возникать те же пороки развития мозга, что и у матерей. Поэтому большое значение придается сбору анамнеза, выяснению состояния здоровья родителей, особенностям течения беременлости и родов. Дифференциальный диагноз с генетическими повреждениями проводится с помощью цитогенетических и биохимических методов.

Интранатальные факторы, вызывающие повреждение плода во время родов, многочисленны. К ним относятся различные факторы, обусловливающие преимущественно гипоксические или травматические повреждения центральной нервной системы, а нередко сочетанные, клиника которых уже подробно описана.

Возможны смешанные поражения центральной нервной системы: генетические и интранатальные, внутриутробные и интранатальные и т. д. Поэтому большое значение придается комплексу дифференциально-диагностических средств - детальный анамнез, клинические синдромы; биохимические и цитогенетические методы.

В восстановительном периоде наблюдаются следующие неврологические симптомы и синдромы: церебрастенйческий, вегетативно-висцеральных дисфункций, двигательных нарушений, эписиндром, гидроцефальный, задержки психомоторного и предречевого развития.

Церебрастенический синдром - преимущественно наблюдается у детей, имеющих легкую форму поражения центральной нервней системы. На фоне нормального психофизического развития выявляются эмоциональная лабильность, двигательное беспокойство при незначительных изменениях в окружающей среде, при воздействии на зрительный, слуховой, тактильный анализаторы. У этих детей отмечаются усиление врожденных рефлексов, спонтанный рефлекс Моро, периодически мелкоамплитудный тремор, вздрагивание, трудность засыпания, тревожный, поверхностный, недостаточно длительный сон. Клинические проявления этого синдрома усиливаются под влиянием интеркуррентных заболеваний, травм, вакцинации и различных стрессовых ситуаций, что указывает на снижение адаптационных возможностей у этих детей.

Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций - свидетельствует о нарушении диэнцефальной регуляции вегетативно-висцеральных функций. Для него характерны появление вегетативно-сосудистых пятен, преходящего цианоза, расстройство терморегуляции, желудочно-кишечные дискинезии с явлениями пилороспазма, повышения перистальтики кишечника, урчания, запоров, срыгивания, рвоты, симптом «песочных часов», а также лабильность сердечно-сосудистой системы - аритмия, тахикардия, тахипноэ, сменяющееся приступами брадикардии и брадипноэ.

Синдром двигательных нарушений - может проявляться повышением или, снижением двигательной активности, гипотонией или гипертонией, монопарезом и гемипарезом, реже тетрапарезом, подкорковыми гиперкинезами. Мышечная гипотония чаще возникает при поражении мозжечка и передних рогов спинного мозга. При этом снижены спонтанная активность, сухожильные рефлексы, мышечный тонус. Мышечная гипертония чаще наблюдается при поражении коры и подкорковых образований. При ней также снижена двигательная активность, появляется общая скованность из-за высокого мышечного тонуса особенно в аддукторах рук и ног, во флексорах рук и экстензорах ног, шеи, спины. Врожденные рефлексы имеют парадоксальную динамику: угнетение рефлексов сосания, глотанияг опоры, автоматической походки, ползания наряду, с усилением, а в дальнейшем с задержкой обратного развития рефлексов орального автоматизма, Робинзона, Бабкина, шейно-тонического. Иногда наблюдаются монопарезы, гемипарезы, тетрапарезы, подкорковые гиперкинезы. Электромиографические исследования позволяют уточнить локализацию очага и обнаружить субклинические двигательные расстройства.

Наиболее неблагоприятные прогностические признаки - длительная адинамия, мышечная гипотония, отсутствие сосания и глотания, раннее выявление и длительная задержка шейно-тонического рефлекса.

Эписиндром - характеризуется наличием судорог полиморфного характера от мелких приступов типа абсансовг парциальных, пропульсивных с их разновидностями, ретропульсивных до развернуилх обширных тонико-клонических судорог. Судороги могут носить пароксизмальныйг серийный характер и1 сопровождаться нарушением сознания, послеприпадочным оглушением. Иногда, отмечается появление пены у рта, упускание мочи. Прогностически наиболее неблагоприятно наличие частых полиморфных судорог.

Гидроцефальный синдром - может быть в виде открытой наружной гидроцефалии, при которой отмечается расхождение швов черепа, увеличение головки, превышающее норму по возрасту, симптом Грефе, протрузия глазных яблок, возможны нистагм, косоглазие, пирамидная симптоматика. При внутренней гидроцефалии, которая часто сопровождается микроцефалией, гипертензивный синдром отсутствует. В таких случаях окончательный диагноз иногда может быть поставлен на основании трансиллюминации черепа и эхоэнцефалографии. Прогностически неблагоприятно быстрое значительное увеличение окружности головы, гидроанэнцефалия, а также сочетание гидроцефалии с микроцефалией.

Синдром задержки психомоторного и предречевого развития - для выявления степени развития ребенка не-обходимо обследовать четыре основные сферы: общую моторику, мелкие движения кистей рук, контакт с окружающей средой, предречевое и, речевое развитие. При нарушении статикомоторных функций ребенок начинает позднее, чем в норме, держать голову, поворачиваться, сидеть, стоять и ходить.

При задержке психического развития ребенок позднее фиксирует взгляд, прослеживает за игрушкой, берет ее в руки и играет, позднее выделяет мать и ориентируется в окружающей обстановке. При нарушении предречевого и речевого развития наблюдаются слабый крик или его отсутствие, нарушение этапов и темпов развития речи - задержка формирования артикуляции, выявление алалии, дизартрии. Следует отметить, что при этом синдроме могут сочетаться признаки задержки темпа развития статикомотерных; психических, речевых функций с преобладанием нарушения какой-либо функции. Прогностически наиболее неблагоприятна длительная задержка психического развития.